Was bedeutet eigentlich…?

Was bedeutet eigentlich....
RRMS, PML oder EDSS – wer sich mit dem Thema Multiple Sklerose beschäftigt, stößt oft auf komplizierte Fachbegriffe oder unverständliche Abkürzungen. Unsere Serie „Was bedeutet eigentlich…?“ erklärt die wichtigsten Begriffe rund um die MS.

Heute:

PML

Die Abkürzung PML steht für Progressive Multifokale Leukenzephalopathie. Hierbei handelt es sich um eine fortschreitende Erkrankung in mehreren Bereichen der weißen Substanz im Gehirn. Ausgelöst wird PML durch das John Cunningham-Virus – kurz JC-Virus.

Infektion mit JC-Virus

Die meisten Menschen infizieren sich im Kindesalter und tragen das Virus lebenslang in sich, ohne dass es ausbricht. Etwa 85 Prozent der Erwachsenen weltweit zeigen Antikörper gegen das JC-Virus. Bei MS-Betroffenen in Deutschland liegt der Antikörper-Wert bei 56 Prozent – unabhängig vom Geschlecht. Je älter eine Person, desto höher ist auch die Häufigkeit der Antikörper.1 Medikamente können jedoch das Immunsystem unterdrücken, wodurch die Viren reaktiviert werden, ins Gehirn eindringen und PML entwickeln können.   

Immunsuppressive Therapie und PML

Manche immunsuppressive Wirkstoffe gegen Multiple Sklerose beinhalten ein potentielles Risiko PML auszulösen. Ein Beispiel hierfür ist der Wirkstoff Natalizumab. Menschen, die Natalizumab bereits länger als zwei Jahre einnehmen oder zuvor andere, das Immunsystem unterdrückende Medikamente eingenommen haben, sind häufig von PML betroffen. Auch Fingolimod, Dimethylfumarat oder Teriflunomid beeinflussen das Immunsystem und stellen somit ein erhöhtes Risiko dar. 

Symptome

Da das JC-Virus die Myelinscheiden (Nervenscheiden) der Oligodendrozyten befällt und diese degenerieren, ähneln die Symptome jenen der MS. Je nachdem in welchem Hirnareal die Demyelinisierung stattfindet, kann sich PML äußern durch:

  • Sprachstörungen 

  • Sehstörungen

  • Bewegungsstörungen

  • Sensibilitätsstörungen

  • Kognitive Störungen

  • Lähmungen

  • Stimmungsveränderungen 

  • Verhaltensänderungen 

Im Gegensatz zu einem akuten MS-Schub beginnen die Symptome bei PML allmählich, klingen jedoch nicht wieder ab, sondern verschlimmern sich zunehmend. Wenn neue oder sich verschlechternde Symptome auftreten, sollten diese daher gründlich untersucht werden. Wenden Sie sich umgehend an Ihren Arzt.

Therapie

Wird die Funktion des Immunsystems nicht verbessert, kann die Gehirninfektion mit dem JC-Virus zu einer schweren, bleibenden Beeinträchtigung oder seltener auch zum Tod führen.

PML

Die Abkürzung PML steht für Progressive Multifokale Leukenzephalopathie. Hierbei handelt es sich um eine fortschreitende Erkrankung in mehreren Bereichen der weißen Substanz im Gehirn. Ausgelöst wird PML durch das John Cunningham-Virus – kurz JC-Virus.

Infektion mit JC-Virus

Die meisten Menschen infizieren sich im Kindesalter und tragen das Virus lebenslang in sich, ohne dass es ausbricht. Etwa 85 Prozent der Erwachsenen weltweit zeigen Antikörper gegen das JC-Virus. Bei MS-Betroffenen in Deutschland liegt der Antikörper-Wert bei 56 Prozent – unabhängig vom Geschlecht. Je älter eine Person, desto höher ist auch die Häufigkeit der Antikörper.1 Medikamente können jedoch das Immunsystem unterdrücken, wodurch die Viren reaktiviert werden, ins Gehirn eindringen und PML entwickeln können.   

Immunsuppressive Therapie und PML

Manche immunsuppressive Wirkstoffe gegen Multiple Sklerose beinhalten ein potentielles Risiko PML auszulösen. Ein Beispiel hierfür ist der Wirkstoff Natalizumab. Menschen, die Natalizumab bereits länger als zwei Jahre einnehmen oder zuvor andere, das Immunsystem unterdrückende Medikamente eingenommen haben, sind häufig von PML betroffen. Auch Fingolimod, Dimethylfumarat oder Teriflunomid beeinflussen das Immunsystem und stellen somit ein erhöhtes Risiko dar. 

Symptome

Da das JC-Virus die Myelinscheiden (Nervenscheiden) der Oligodendrozyten befällt und diese degenerieren, ähneln die Symptome jenen der MS. Je nachdem in welchem Hirnareal die Demyelinisierung stattfindet, kann sich PML äußern durch:

  • Sprachstörungen 

  • Sehstörungen

  • Bewegungsstörungen

  • Sensibilitätsstörungen

  • Kognitive Störungen

  • Lähmungen

  • Stimmungsveränderungen 

  • Verhaltensänderungen 

Im Gegensatz zu einem akuten MS-Schub beginnen die Symptome bei PML allmählich, klingen jedoch nicht wieder ab, sondern verschlimmern sich zunehmend. Wenn neue oder sich verschlechternde Symptome auftreten, sollten diese daher gründlich untersucht werden. Wenden Sie sich umgehend an Ihren Arzt.

Therapie

Wird die Funktion des Immunsystems nicht verbessert, kann die Gehirninfektion mit dem JC-Virus zu einer schweren, bleibenden Beeinträchtigung oder seltener auch zum Tod führen.

Ziel der Therapie ist es, das Immunsystem wieder in Gang zu bringen, damit die körpereigenen Abwehrkräfte das Virus bekämpfen können. Bei Verdacht auf PML sollte daher in Rücksprache mit dem Arzt das immunsuppressive Medikament abgesetzt werden.

1 Wie hoch ist die Prävalenz in Deutschland? Prävalenz von Anti-JC-Virus-Antikörpern bei Patienten mit Multipler Sklerose: www.rd.springer.com

Weiterführende Links: 

www.ms-docblog.de

www.amsel.de/multiple-sklerose-news

Ziel der Therapie ist es, das Immunsystem wieder in Gang zu bringen, damit die körpereigenen Abwehrkräfte das Virus bekämpfen können. Bei Verdacht auf PML sollte daher in Rücksprache mit dem Arzt das immunsuppressive Medikament abgesetzt werden.